42 Congreso AAMR. Curso Pre-congreso: Puesta al da

42 Congreso AAMR. Curso Pre-congreso: Puesta al da

42 Congreso AAMR. Curso Pre-congreso: Puesta al da en el abordaje interdisciplinario de las enfermedades difusas del parnquima pulmonar Exacerbaciones agudas de las Neumonas intersticiales idiopticas Juan Ignacio Enghelmayer Seccin Patologa Difusa Intersticial AAMR 10 de octubre de 2014

Conflictos de Inters Sin conflictos de inters Objetivos de la charla Definicin, etiologa e Incidencia Repasar los aspectos prcticos del diagnostico a partir de resolucin caso clnico Pronstico Grado de evidencia de las intervenciones

teraputicas Caso clnico Hombre de 74, con antecendetes de FPI diagnosticado 5 aos antes. Motivo de consulta: Progresin de su disnea habitual de CF 2 a CF 4 en los ltimos 10 das Antecedentes personales - FPI diagnosticada hace 5 aos por biopsia quirrgica

TAC al momento del diagnstico UIP posible con UIP en la biopsia toracoscopica Antecedentes de enfermedad actual ltima FVC 3 meses previos a la consulta 65% DLCO 45% TM6M camina 480 metros . Saturacion inicial 95% . Saturacion final 91%

Paciente con excelente calidad de vida. Sigue trabajando y realiza rehabilitacin respiratoria en forma trisemanal. Vacunacion anti influenza y neumococo. En plan de recibir Pirfenidona por su OS Enfermedad actual Examen fsico: Rales crepitantes diseminados. Taquipnea y taquicardia. Se constata Hipoxemia. Se interna en UTI. Se realiza TAC de trax

Como debera este paciente ser estudiado?? Y tratado?? Por qu es importante esta charla?? Vean lo siguiente.. De que se mueren los pacientes con FPI??

Ley, B. et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Curso Evolutivo FPI Diferentes formas de progresin: Algunos muestran una progresin lenta Otros exerimentan Exacerbaciones

Enfermedad Heterognea !!! Otros evolucionan con un deterioro rpido desde el inicio Ley, B. et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Definicin Histrica

Criterios diagnsticos varan, pero usualmente , siguiendo a Kondoh , una combinacin : - Diag previo o concomitante de FPI - Aumento de la Disnea ( das a semanas)(< 1 mes) - Alteracin Intercambio Gaseoso ( Disminucin de PAFI y PO2) - Nuevas opacidades radiolgicas - Ausencia de explicacin alternativa Kondoh Y et al. Respir Med 2006; 100: 1753-1759

Definicion de Collard et al - Deterioro agudo clnicamente significativo de causa desconocida en FPI: usualmente < 30 dias -Tpicas caractersticas en la TACAR -Ausencia de infeccin u otras causas - Descarta criterio de hipooxemia Collard et al. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176:636643.

Porque es tan importante el tema de los criterios diagnsticos?? Porque si no nos ponemos de acuerdo como definirlas no podemos conocer real incidencia ni pronostico Incidencia Estimaciones muy diversas Una de las ms confiables es la Kim DS

En 147 ptes, la incidencia a 2 aos de 9.6% Eur Respir J 2006; 27: 143-150 Seguimiento a 3 aos , incidencia 18,6% Mura et al. Eur Respir J 2012; 40: 101-109 Y que nos aporta la Medicina basada en la evidencia???

Y en los grandes Trials de FPI? CAPACITY trials: 1.7% grupo placebo a 72 semanas BUILD 3: 2.9% grupo placebo a 20 meses INPULSIS trials: 5.4% y 9.6% en el grupo placebo a 52 semanas INCIDENCIA: INPULSIS 1 y 2, pool de pacientes de rama placebo

Pacientes con Excarbaciones agudas (%) FVC < 70% pred FVC > 70% pred Grupo placebo

Grupo placebo 14,9% 3,3% Costabel U. Effect of baseline FVC on decline in lung function with nintedanib: Results from the INPULSIS trials. Clinical trials in IPF. Oral presentation. ERS Congress 2014

en e f en d a d e

rm a Es esperable unaciincidencia 5-10% por ao n e d i

c n i r !! o ay era M v se Patrones Tomogrficos durante la

Agudizacin Tres patrones fueron descriptos en un paper ya clsico Opacidades nuevas en vidrio esmerilado o consolidativas Difusas y multifocales El compromiso solo perifrico tendra un mejor pronostico pero debe ser interpretado con precaucin

Correlato de DAD en la biopsia Akira, M et al. AJR Am J of Roentgenol 1997; 168(1): 79-83 Dao Alveolar difuso en la Biopsia Anatoma patolgica Pueden co existir reas de Neumona en organizacin y un incremento de los focos fibroblsticos ( a los que se sobreimpone el DAD)

Rice AJ et al. Am J Clin Pathol 2003; 119:709714 Factores etiolgicos

Cirugas torcicas o extra torcicas BAL QMT o Rterapia de un Ca de Pulmon asociado Tapering de esteroides Es una simple manifestacin del proceso primario de la enfermedad??? Desencadenantes virales o Bacterianos ocultos?? Aspiracin silente?? Papanikolaou IC et al. Curr Opin Pulm Med 2010; 16:480486

Siguiendo con la hiptesis aspirativa... Pepsina en el BAL ptes con EA Comparacin BAL en 24 ptes AE-IPF contra 30 controles estables Pepsina en el BAL mas alta en el grupo de EA, (8/24 casos del grupo AE tenan un aumento notable en el dosaje ) Lee JS et al. Eur Respir J 2012;39:352-8

Cuan importante es la ciruga Torcica como factor de riesgo?? 5 sobre 236 ptes desarrollaron EA (2.1%) posterior a la Bx quirrgica, (mucho mas severa en el pulmn no operado !!!) Kondoh Y et al. Respir Med 2006; 100: 1753-1759 Hay una mayor prevalencia de SDRA en ptes

con FPI post ciruga resectiva CA de pulmn ( comparada con largas cohortes de Cx de reseccin en ptes sin FPI) Kumar P et al. J Thorac Cardiovasc surg 2003; 125: 1321-1327 En definitiva... habr una mayor predisposicin a desarrollar SDRA en el POP de Cx Torcica en los pacientes con FPI?? Como concepto: La Biopsia quirrgica

claramente puede desencadenarla pero es una causa rara!! Que se espera encontrar en el BAL?? - Hipercelularidad a pred neutrfilos ( lo clsico) A dems aumentadas :

LDH Protena del Surfactante tipo D IL 8 Collard et al. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176:636643. Son Importantes? Porque ? La importancia radica en su alta mortalidad (60-100%) Papanikolaou IC et al. Curr Opin Pulm Med 2010; 16:480486

Puede causar hasta el 47% de todas las muertes por IPF ( o sea que casi la mitad de los ptes se mueren a causa ellas) Taniguchi H et al. Eur Respir J 2010; 35: 821-829 Wuyts et al. proponen algoritmo diagnstico

Dimero D Si positivo -----> Angio TC Eco cardio Doppler (ICC y HTP) BAL ( si el pte lo puede tolerar) Este algoritmo no ha sido validado

Wuyts et al. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177:1397 Tratamiento Evidencia de la calidad que avale intervenciones teraputicas Que nos dice el consenso 2011? La recomendacin para el uso de esteroides en EA de FPI es dbil a favor; esto es, DEBEN SER USADOS en la mayora de los ptes, pero

NO usarlos puede ser una opcin razonable en una minora de ellos ( calidad de evidencia muy baja) Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788824, 2011 Primero : considerar los diferenciales Infeccin , incluidas oportunistas ICC Toxicidad por drogas

TEP Tratamiento emprico Altas dosis de esteroides , en gral EV, es lo mas utilizado Ciclofosfamida EV tambien se usa en algunos centros ( Y los japoneses usan ciclosporina) Trial Rituximab en curso (ClinicalTrials.gov NCT01524068) Anticoagulacion ?? Podemos prevenirlas??

Tratar agresivamente el reflujo Tratar prematuramente infecciones pulmonares No biopsiar las FPI tpicas en la TACAR No biopsiar los pacientes severos

Athol Wells. Exacerbations in IPF. Why are they important? . ERS 2012 Puntos clave Es crucial considerar siempre Dx diferenciales ( Infeccin , ICC, Tox por drogas, TEP, ETC) Es apropiado utilizar altas dosis de corticoides de forma emprica Las medidas preventivas pueden ser claves

Athol Wells. Exacerbations in IPF. Why are they important? . ERS 2012 Resolucin del caso clnico El paciente tras 48 hs de ingresado inicia mala mecnica respiratoria, con hipoxemia refractaria e hipercapnia. Es intubado por decisin familiar. Se realiza FBC con BAL ( neutroflico). Pancultivos sin rescates. Se inician antibiticos de amplio espectro. Centellograma V/Q negativo para TEP. Ecocardiogrma normal.

Se interpreta como EA FPI y se realizan 3 pulsos de 1 gramo Metilprednisona EV Evoluciona con Shock refractario y requerimiento de vasoactivos El paciente fallece tras 9 das de internacin. Concepto final Estos pacientes no deberan recibir Ventilacin mecnica invasiva en la mayora de las

ocasiones! FIN Muchas Gracias !!!

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